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遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;有世代相传的遗传背景、共济失调表现为小脑损害为主的病理,它是属于一种显性的遗传疾病。
遗传共济失调分为三大类型:
1.脊髓型共济失调:
隐性遗传:青少年起病,初始行走不稳,渐出现后索损害的,睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累,出现步基宽,蹒跚步态,定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低,下肢沉重。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形,个别病人可有心脏异常。
显性或隐性遗传或性连遗传:儿童期起病,男性多见,主要为锥体束受损,多为下肢呈缓慢加重的性瘫、剪刀状步态。无感觉障碍,上肢很少受累,可伴有原发性视神经萎缩。
2.小脑型:
成年起病,自下肢开始出现小脑型共济失调而无感觉障碍,言语常顿挫或暴发,智力减退。
中年后起病,除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁,部分病人有智能减退和锥体外系如帕金森综合征等,但无眼球震颤。
3.脊髓小脑型:
主要有共济失调-扩张症。常染色体隐性遗传,婴儿期发病,小脑型共济失调,构音障碍,皮肤、颜面扩张,多数伴有舞蹈样手足徐动,随年龄增长而明显。青春期后出现深感觉消失等脊髓后索,和病理反射阳性。可因免疫缺陷而反复发生呼吸道,晚期有肺部广泛纤维化、肺功能不全等。
中医认为共济失调是属于痿症,是六淫进入体内阻碍气血的运行、经络的堵塞,正气亏虚,脏腑、经络功能不足及精血亏损,这是诸痿由生之本。如《皇帝内径》云:“盖由真气虚弱,为风湿侵袭,久不差,入于经络,搏于阳经,致机关纵缓,不能维持,故全身体手足不遂也。”陈无择云:“痿因内脏不足所致,诚得之矣。”有此病理基础,而复随情妄用形体,房劳过度,或喜怒不节,七情内伤,或饮食失宜,内伤脾胃,或起居失调,外感六淫邪气等均能致痿。
祛邪守正汤
通病性---修病态---消病因---除表象
疏肝祛邪、化瘀,促进血液循环,调养气血,通经活络,疏通堵塞的经脉,让药效得到充分的吸收。并且修复人体中的机能活动、抗病能力、康复能力.以及人体对外界的适应能力、调控能力。然后循环渐进的身体中的邪气,邪气简称为“邪”,又称为“虚邪”、病邪等,是致病因素。后除祛一切使身体中致病的因素和外邪所带来身体上的征象。排出 让人致病因素,让人体机能恢复到应有的状态。
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